Контрольные вопросы к теме и эталоны ответов

1. Что подразумевают под термином «половое развитие»?

Эталон ответа: Половое развитие — это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам.

2. Назовите основные клинические формы нарушения полового развития у девочек.

Эталон ответа: Преждевременное половое развитие, задержка полового развития и отсутствие полового развития.

3. Дайте определение преждевременному половому развитию.

Эталон ответа: ППР называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет.

4. Как клинически может проявляться преждевременное половое развитие (ППР) у девочек?

Эталон ответа: ППР клинически может проявляться в виде изосексуальной формы, т.е., когда у девочек появляются признаки полового развития свойственные ее полу, и в виде гетеросексуальной формы, т.е., когда у девочек возникают признаки, свойственные мужскому половому развитию.

5. Классификация изосексуального ППР.

Эталон ответа: ППР изосексуального типа может иметь церебральную (истинное ППР), конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.

6. Что называют церебральной формой или истинным ППР?

Эталон ответа: Церебральная форма или истинное ППР — это такое состояние, когда в процесс вовлекаются структуры, отвечающие за регуляцию репродуктивной системы, располагающиеся в головном мозге — это гипоталамус и гипофиз.

7. Какие причины органического поражения ЦНС приводят к развитию истинного ППР?

   Эталон ответа:

   • асфиксия в родах, родовая травма, недоношенность и гипотрофия плода, тяжелый токсикоз беременности;
   • тяжелая интоксикация и инфекция в течение первого года жизни;
   • церебральные инфекции — менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты.
8. Назовите редкую форму церебрального ППР.

Эталон ответа: К редким формам церебрального ППР относится преждевременное половое созревание в сочетании с фиброзной дисплазией костей (которая проявляется частыми переломами) и асимметричной пигментацией кожи — так называемый синдром Олбрайта — Брайцева.

9. Чем обусловлена ложная форма ППР (яичниковая)?

Эталон ответа: Яичниковая форма (ложная) ППРобусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников. При этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми. Поэтому эта форма ППР называется ложной.

10. Какое основное отличие ложной формы ППР от истинной вы знаете?

Эталон ответа: Основное отличие состоит в том, что первым симптомом ложного ППР обычно являются менструальноподобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках.

11. Назовите обязательные методы диагностики изосексуального ППР.

    Эталон ответа: К числу обязательных методов обследования относят:

    • ультразвуковое исследование органов малого таза;
    • лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования;
    • неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ;
    • определение уровня половых гормонов в плазме крови;
    • изучение тестов функциональной диагностики в динамике обследования;
    • определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа).
12. Назовите два аспекта в терапии изосексуального ППР.

Эталон ответа: Лечение патологии, вызвавшей ППР, и торможение процесса ППР.

13. Какая патология является наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР?

Эталон ответа: Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР является патология, получившая название "адреногенитальный синдром" (АГС), который известен как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или ППР девочек по гетеросексуальному типу.

14. Классификация адреногенитального синдрома (АГС).

    Эталон ответа: В зависимости от характера дефицита ферментных систем АГС делится на 3 формы, общим симптомом которых является вирилизация:

    • АГС с синдромом потери соли;
    • АГС с гипертензией;
    • АГС (простая вирилизирующая форма).
15. Что характерно для врожденного АГС?

Эталон ответа: Для этой формы АГС характерна гиперплазия коры надпочечников, в которой синтезируются андрогены.

16. В чем заключается лечение врожденного АГС?

Эталон ответа: Лечение врожденного АГС состоит в применении глюкокортикоидных препаратов.

17. Какие клинические формы задержки полового развития (ЗПР) вы знаете?

Эталон ответа: Церебральная и яичниковая формы ЗПР.

18. Основные клинические симптомы церебральной формы ЗПР.

    Эталон ответа:

    • недостаточное развитие вторичных половых признаков;
    • аменорея;
    • отсутствие "феминизации фигуры";
    • евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза;
    • хронологический возраст обычно опережает биологический (костный), При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм);
    • наружные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в 16-18 лет соответствуют таковым в 10-11 лет; 
    • яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит.
19. Что является причиной отсутствия полового развития?

Эталон ответа: Причиной данной патологии является аплазия гонад или порок их развития, при которых отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников.

20. Что является основной причиной дисгенезии гонад?

Эталон ответа: Причиной развития дисгенезии гонад являются хромосомные нарушения в виде утраты одной Х хромосомы или ее части.

21. Какие клинические формы дисгенезии гонад вы знаете?

Эталон ответа: Выделяют четыре клинических формы дисгенезии гонад: типичная, или классическая (синдром Шерешевского — Тернера), стертая, чистая и смешанная.

22. Какое правило должно быть положено в основу лечения больных с дисгенезией гонад?

Эталон ответа: В основу терапии должно быть положено правило: наличие кариотипа 46,ХY или мозаицизма с присутствием клеточного клона 46,ХY либо фрагментов Y - хромосомы является абсолютным показанием к оперативному удалению дисгенетических гонад.