Гипертекоз яичников — двустороннее разрастание стромы яичников за счет пролиферации и лютеинизации. Клинически проявляется высокой вирилизацией женского организма вследствие выработки стромальными клетками яичника ДЭА, андростендиона и тестостерона. В плазме значительно повышено содержание эстрона. Соотношение ЛГ и ФСГ — в норме или снижено. Кломифеновая проба отрицательная.
Еще в 1942 г. Гейн отметил связь между клиническими проявлениями вирилизации и наличием островков лютеинизированных клеток в строме яичников. Впоследствии это явление стали называть стромальным гипертекозом.
А. Фарман (1979) на основании морфологических и клинических проявлений унифицировал три термина: стромальная гиперплазия, текаматоз и гиперкератоз. Общим для всех форм является вирилизация.
Патогенез гипертекоза полностью не раскрыт. Одни авторы связывают его с усиленной стимуляцией гипофизарных гормонов, свидетельством которой является повышенный уровень экскреции гонадотропных гормонов гипофиза. А. Фарман (1979) развитие гипертекоза связывает с полигландулярными расстройствами. Благоприятные результаты операции (резекция яичников) свидетельствуют об участии в формировании этой патологии яичников и позволяют допустить, что полигландулярные изменения являются следствием морфологических изменений в яичниках. По данным автора, среди женщин, перенесших операцию на яичниках, гипертекоз встречается в 0,45% случаев, в основном у женщин молодого возраста. В анамнезе у них (до 67,8% случаев) имеет место нарушение становления менархе (либо ранняя, либо поздняя). Кроме того, у них неблагоприятный преморбидный фон (экстрагенитальные заболевания).
Для гипертекоза яичников характерной симптоматикой, в отличие от стромальной гиперплазии и текаматоза, является вирилизация с проявлением выраженного гирсутизма, аменореи, менометроррагии с усилением пролиферативных процессов в матке и в яичниках (Бохман Я.В., Костина Л.И., 1971). Авторы относят гипертекоз ко второму аутогенетическому варианту развития рака эндометрия.
При гипертекозе яичники обычно не увеличены или слегка больше нормы, на разрезе белесовато-желтого цвета. Признаками гипертекоза яичников Б.И. Железнов (1982) считает гиперплазию и лютеинизацию стромы (чаще очаговая, реже диффузная) в центральных отделах яичника в отличие от текаматоза. Лютеинизированные клетки больших размеров, цитоплазма их светлая, содержит липиды. Мелкие клетки выявляются в периферических отделах, представляя лютеинизированные клетки стромы (паралютеиновые клетки). Е.Г. Иванов (2000) считает, что гипертекоз — это группа лютеинизированных клеток, которые расположены участками или диффузно в строме, захватывают область химуса. В отличие от ПКЯ, при гипертекозе кистозно атрезирующиеся фолликулы в небольшом количестве либо отсутствуют, а белочная оболочка чаще всего не утолщена.
Acnaevulgaris
Кроме того, клинически гипертекоз может протекать с нарушением обменных процессов (ожирение, гипертензия, гипергликемия), с патологией молочных желез (фиброаденома, рак, папиллома, мастопатия) и раком тела матки. Проявление признаков обменных нарушений в виде гиперплазии сетчатой зоны коры надпочечников заставляет думать о вовлечении в процесс надпочечников (Железнов Б.И., 1982). Следовательно, клиническое проявление синдрома гипертекоза яичников может соответствовать клинике различных синдромов: Иценко—Кушинга, ПКЯ, андробластомы яичника, гиперфункции коры надпочечников. Правильный диагноз может быть поставлен только при гистологическом исследовании яичников.
Дифференциальная диагностика
Гипертекоз яичников необходимо дифференцировать от текаматоза, овариальной стромальной гиперплазии, андробластомы. Все эти яичниковые процессы имеют общее в клиническом проявлении — вирилизацию, однако каждая из этих форм имеет некоторые отличия в клинических проявлениях и морфоструктуре:
Гистогенез текаматоза остается неясным, так как он развивается в нормально сформированных гонадах и основным источником текаматоза являются эпителиальные клетки, формирующие очаги текаматоза. П.И. Шейлин (1968) рассматривает эту патологию как процесс дисгормональной текаматозной овариопатии. М.Э. Бронштейн и соавт. (1978) связывают развитие текаматоза с поражением гипоталамуса, которое возникает раньше, чем признаки нарушения функции яичников;
В литературе нет четкого представления о морфологической структуре и клиническом течении данного процесса. Вероятно, это связано с тем, что стромальная гиперплазия нередко сочетается с другими структурными изменениями в яичниках. Об этом свидетельствуют данные А. Фармана (1979), который при стромальной гиперплазии и текаматозе в половине случаев наблюдал феминизирующие опухоли (текомы, гранулезоклеточные опухоли и фибротекомы). Б.И. Железнов (1972) на основании данных литературы и личного наблюдения считает, что стромальная гиперплазия не всегда сопровождается гормональной активностью. Описана стромальная гиперплазия в некоторых доброкачественных и злокачественных опухолях. Л.И. Костина (1971) и др. отмечают связь между стромальной гиперплазией и раком тела матки. Стромальная гиперплазия встречается в любом возрасте. Часто наблюдаются бесплодие и менометроррагия в период менопаузы;
Диагностика гипертекоза
Для установления диагноза рекомендуется комплексное обследование больных с применением следующих методов: рентгенокраниография, МРТ головного мозга для исключения объемного процесса, УЗИ (характерным является двустороннее увеличение яичников, но они несколько меньших размеров и с большей интенсивностью теней, чем при ПКЯ). При необходимости возможна лапароскопия, при которой выявляется отсутствие атретических фолликулов.
Эти методы исследования позволяют дифференцировать гипертекоз от ПКЯ и текомы; последний процесс односторонний.
Исследование гормонов гипофиза — ФСГ, ЛГ и их соотношения, исследование уровня 17-КС и ДЭА в суточной моче, тестостерона в крови. Из числа гипофизарных гормонов повышается количество ЛГ; показатели 17-КС и ДЭА в суточной моче незначительно повышены. Отмечается высокое содержание тестостерона, что указывает на яичниковый процесс.
Гормональные пробы. Проба с кломифеном всегда отрицательная. При проведении пробы с дексаметазоном показатели тестостерона не снижались, а после удалении яичников резко снижались, что подтверждает яичниковый генез. При дексаметазоновой пробе также не снижается 17-гидроксипрогестерон (17-ГОП) и резко увеличивается после введения ХГ. Ввиду ферментативной недостаточности яичников 17-ГОП не преобразуется в альдостендион, и он накапливается в организме. Все названные гормональные пробы позволяют считать, что генез этого процесса — яичниковый.
Гистологическое исследование резецированных яичников: белочная оболочка не утолщена в отличие от ПКЯ, лютеинизированные клетки больших размеров, цитоплазма их светлая, содержит липиды; отсутствуют атретические фолликулы, преобладают веретенообразные клетки, но они меньше, чем клетки фибромиомы, и продуцируют меньше коллагена. Характерным является присутствие на наружной капсуле фолликула гипертрофированных клеток внутренней капсулы, иногда элементов кортикальной стромы. Окончательный диагноз может быть установлен на основании морфологических данных, биопсированных и удаленных препаратов с применением гистохимических методов исследования для определения содержания липидов.
Лечение гипертекоза должно проводиться комплексно: микроволновая терапия на гипоталамо-гипофизарную область, витамин Е, эндоназальный электрофорез витамина B1, В6, противовоспалительная терапия, дегидратационная терапия при интракраниальной гипертензии или эндокраниозе, назначение антиандрогенных препаратов (диане-35, марвелон, мерселон; последние два противозачаточных препарата содержат больше антиандрогенов). При неэффективности консервативной терапии — хирургическое лечение, предполагающее тщательный осмотр яичников, их резекцию или удаление с учетом возраста. Клиновидная резекция не является патогенетической терапией, имеет в данном случае диагностическое значение и обеспечивает только временную нормализацию общего состояния, менструальной функции, репродуктивная функция не восстанавливается. Больные в последующем нуждаются в длительном наблюдении. После установления диагноза и в случае неполной эффективности хирургической коррекции можно назначить циклическую гормональную терапию либо назначение эстроген-гестагенных препаратов (противозачаточные средства, содержащие антиандрогены).
