А) Опухоль яичников вирилизующая из клеток Лейдига и Сертоли — гормонально активная вирилизирующая опухоль из мужских элементов эмбриональной гонады. Возникает в любом возрасте, чаще до 40 лет. Опухоль потенциально злокачественная. Степень ее злокачественности зависит от степени дифференцировки клеточных элементов.
Симптоматика. Опухоль секретирует андрогены и вызывает вирилизацию: прекращение месячных, атрофию молочных желез, увеличение клитора, оволосение по мужскому типу, огрубление голоса. В крови резко повышено содержание тестостерона.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, гормональных исследований (повышения уровня тестостерона), УЗИ и лапароскопии.
Лечение оперативное. У женщин в пременопаузе удаляют матку и придатки. При высокодифференцированных опухолях рецидивов и метастазов не наблюдают. Выживание более 5 лет наблюдается в 90% случаев.
Б) Андростеромы — вирилизирующие опухоли коры надпочечников встречаются сравнительно редко. Эти опухоли секретируют андрогены, избытком которых обусловливается клиническая картина заболевания. Андростеромы в 2 раза чаще наблюдаются у женщин, чем у мужчин, и проявляются клинической картиной синдрома врожденной гиперплазии надпочечников. Андростеромы нередко встречаются на первом году жизни. Если при врожденной гиперплазии коры надпочечников явления вирилизации вследствие врожденного нарушения биосинтеза кортикостероидов развиваются уже в период внутриутробного развития и выявляются при рождении, то при вирилизирующих опухолях коры надпочечников – только в постнатальном периоде в зависимости от времени возникновения опухоли. Это различие необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике врожденной гиперплазии надпочечников.
Клиническая картина. При наличии андростеромы у девочек развиваются симптомы вирилизации: рост волос на лобке, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие увеличения роста молочных желез, менструации не наступают. При этом характерны ускоренный рост организма, усиление развития мускулатуры, преждевременное закрытие зон роста. У мальчиков при наличии андростеромы наблюдаются признаки преждевременного полового созревания: оволосение на лобке, увеличение наружных половых органов, тогда как яички остаются маленькими, недоразвитыми. Мышечная система развита хорошо, отмечаются ускоренный рост и преждевременное созревание костей скелета. Несмотря на ускоренное физическое и половое созревание, психическое развитие не соответствует возрасту. У женщин андростеромы встречаются в возрасте 30-40 лет и проявляются огрублением голоса, гирсутизмом, прекращением менструаций, уменьшением молочных желез, увеличением клитора, атрофией матки, перераспределением подкожной жировой клетчатки по мужскому типу, иногда облысением. В большинстве случаев отмечается повышение либидо. У мужчин симптомы вирилизации протекают незаметно и андростерома может быть выявлена случайно.
Лабораторная диагностика. Экскреция 17-КС с мочой резко повышена, иногда до 200-600 мг в сутки, в основном за счет дегидроэпиандростерона. Увеличивается в несколько раз концентрация его в плазме крови, отрицательная проба с дексаметазоном. Для выявления опухоли надпочечника ранее применялся ретропневмоперитонеум в сочетании с нисходящей пиелографией, а также сканирование надпочечников. В натоящее время широко используется УЗИ, КТ или МР-томография.
Лечение. Хирургическое. В случае метастазов операция сочетается с рентгено- и химиотерапией (хлодитан, амиглютамид и др.)